Formazione

Leucemie e linfomi: classificazione, diagnosi e terapie

Classificazione
In relazione ai precursori colpiti dalla neoplasia le leucemie si distinguono in mieloidi e linfatiche (sinonimo di linfoidi, linfoblastiche e linfocitiche). Possono avere un decorso rapido o cronico in relazione alla velocità di progressione della malattia. 
La leucemia mieloide cronica (LMC) è caratterizzata dalla proliferazione clonale dei mielociti da cui si sviluppano granulociti, globuli rossi e piastrine; la leucemia mieloide acuta (LMA) rappresenta il 26,4% del totale delle leucemie ed è prevalente nell'età adulta e avanzata. Si contano in media 1200 nuovi casi l'anno nei maschi e 900 nelle donne. 
La leucemia linfatica acuta (LLA) è la neoplasia più frequente sotto i 15 anni di età, colpisce soprattutto bambini e adolescenti; la leucemia linfatica cronica (LLC) rappresenta circa il 34% dei casi registrati in Italia.
La leucemia a cellule capellute (LCC) è una forma più rara e a crescita lenta causata dalla trasformazione tumorale dei linfociti B.
Il linfomi, che consistono nella trasformazione neoplastica dei linfociti, si distinguono in due grandi categorie: linfoma di Hodgkin (LH) e linfoma non-Hodgkin (LNH), comune soprattutto sopra i 65 anni di età. Determinano un ingrandimento localizzato dei linfonodi, con diffusione nello stomaco, nell'intestino, nella cute e nel sistema nervoso centrale a partire dai linfociti B e dai linfociti T.

Fattori di rischio
Una leucemia acuta si sviluppa quando per un errore acquisito, spesso casuale, del patrimonio genetico il processo di sintesi dei globuli bianchi si interrompe. Per esempio in più del 90% dei casi di leucemia mieloide cronica è presente il cromosoma Philadephia che origina dalla traslocazione di materiale genetico che si trova su due geni diversi. In misura minore incidono gli elementi predisponenti di origine ambientale come l'esposizione a radiazioni ionizzanti, pesticidi, benzene, formaldeide, farmaci alchilanti citostatici, terapie radioterapiche. Il rischio di sviluppare una leucemia mieloide acuta può aumentare fino a 20 volte in presenza di alcune sindromi genetiche tra cui Down, Bloom, Klinefelter, anemia di Fanconi. L'infezione da virus Epstein-Barr e da HIV sono fattori di rischio per il linfoma non Hodgkin.
Una forma particolare di leucemia linfatica, detta ATL (Adult T cell Leukemia), è causata dall'infezione di un retrovirus l'HTLV; particolarmente frequente in Giappone, nei Caraibi e nell'Africa centrale è caratterizzata da un andamento clinico grave, con interessamento del sistema linfatico e della cute.

Sintomi e diagnosi
A seconda del tipo di cellule coinvolte variano anche i sintomi delle leucemie.
Le forme acute sono caratterizzate da un peggioramento repentino delle condizioni di salute con dimagrimento associato a inappetenza, stanchezza, pallore, ingrossamento dei linfonodi, infezioni generalizzate, dolori ossei diffusi alle coste e alle vertebre, sepsi, gravi infezioni. L'invasione del midollo osseo da parte dei blasti porta a uno scompenso nella produzione di globuli rossi e di piastrine con il rischio di anemia, formazione di petecchie cutanee, emorragie interne.
Le leucemie croniche hanno un decorso molto lento, i sintomi possono essere assenti e in alcuni casi la diagnosi deriva da un riscontro casuale di leucocitosi o leucopenia in occasione di un esame del sangue di routine. I principali sono febbre, debolezza e soprattutto ingrossamento della milza e anemia.
Anche nei linfomi si verificano ingrossamento indolore dei linfonodi del collo e delle ascelle, febbre, sudorazione notturna, prurito, dimagrimento. Oltre alle analisi del sangue, il metodo più indicato per la diagnosi è la biopsia di un linfonodo asportato.
Le cellule leucemiche che si accumulano nel midollo osseo, sostituendo i precursori, possono invadere fegato, milza, linfonodi, sistema nervoso centrale, reni e gonadi e torrente circolatorio sono evidenziabili con un emocromo, a cui segue l'analisi dell'aspirato midollare. L'esame del midollo osseo prelevato dalla cresta iliaca o dallo sterno ha lo scopo di verificare l'esistenza di un corretto rapporto fra le diverse famiglie di precursori e svelare la tipologia.

Terapia
La ricerca di una cura delle leucemie si è concentrata sull'individuare le anomalie genetiche all'origine di queste neoplasie. Oltre alla chemioterapia, sono stati sviluppati farmaci mirati, come gli anticorpi monoclonali, in grado di interagire a livello molecolare sulle cause con ottimi risultati. La scoperta del recettore P75, in grado di bloccare selettivamente la proliferazione delle cellule colpite da leucemia mieloide cronica e presente solo in alcuni tipi di globuli bianchi, ha aperto la strada all'impiego di farmaci biologici come l'imatinib in grado di colpire selettivamente il meccanismo molecolare che scatena il tumore. L'azione mirata nei confronti delle cellule maligne è priva degli effetti tossici tipici delle chemioterapie intensive. Grazie al miglioramento delle terapie di supporto, il trapianto allogenico di midollo osseo, fino a poco tempo fa riservato ai pazienti di età inferiore ai 50 anni, è ora un'opzione offerta a persone oltre i 65 anni quando aumenta l'incidenza di alcuni tipi di leucemia. I fattori prognostici sono la conta leucocitaria e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Per la leucemia linfoide acuta sono elevate le probabilità di remissione e guarigione definitiva. La forma cronica, invece, risponde poco alla chemioterapia. La sopravvivenza a cinque anni per tutte le forme di leucemia è circa del 45% negli adulti, ma arriva al 90% nei bambini colpiti da leucemie linfoidi, e supera il 65% nella forma mieloide acuta.

Domande essenziali

  • Di recente ha sofferto di infezioni ricorrenti di varia natura?
  • Sente la milza o i linfonodi ingrossati?
  • Ha notato lividi o petecchie sulla cute?

Gerardo è un uomo in pensione di 70 anni ma ancora molto attivo. Fa l'orto e lunghe camminate sul lungo mare della sua città. È sempre stato un uomo forte ma ultimamente ha perso appetito, si stanca facilmente ed è molto pallido pur se trascorre molto tempo all'aperto. La moglie lo vorrebbe mandare dal medico ma lui si rifiuta perché odia gli ospedali.
 
    Cosa consigliare a Gerardo visto che non vuole andare dal dottore?

A

riposo e assunzione di vitamine per riprendere le forze

B

risolversi a fare almeno un esame del sangue

C

un antidolorifico

Bibliografia

Airc
www.ail.it
Registri Tumori AIRTUM


A cura di Marvi Tonus

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