Formazione

Sarcoidosi: presentazione, cause, trattamento

Presentazione
La sarcoidosi si può manifestare in modi e gravità diversi. Negli organi colpiti dalla malattia si formano dei noduli anomali di tessuto infiammatorio, detti granulomi, che possono ostacolare il funzionamento dell'apparato stesso. Oltre ai polmoni e ai linfonodi le lesioni possono interessare pelle, occhi, fegato, reni, ghiandole salivari, cuore, muscoli, ossa e sistema nervoso.

La diagnosi e il trattamento precoce della sarcoidosi possono aiutare a ridurre l'infiammazione, alleviare i sintomi e limitare i danni agli organi colpiti. La gravità del quadro dipende dall'estensione, dalla localizzazione e dal grado di attività delle lesioni granulomatose.

Cause
Non è ancora stata individuata una causa della sarcoidosi. La formazione dei granulomi è considerata una reazione immunitaria di difesa cellulo-mediata su cui agiscono diversi stimoli causali. La malattia ha una componente ereditaria, alcuni geni del complesso di istocompatibilità (Hla) si associano con maggior frequenza alla sarcoidosi ma non esistono test genetici validati.

Sintomi
I sintomi dipendono dagli organi colpiti dalla malattia. Nella maggioranza dei casi la sarcoidosi si manifesta con un ingrossamento dei linfonodi mediastinici, stanchezza, febbricola, artralgie. A livello polmonare le lesioni possono provocare dispnea, tosse secca, difficoltà a compiere sforzi. A livello cutaneo i granulomi si presentano come dei piccoli foruncoli nodosi arrossati, se invece la malattia si localizza nelle articolazioni si produrrà rigidità nei movimenti e dolore. Il coinvolgimento degli occhi può portare a uveite con compromissione della vista, quello del sistema nervoso (raro) a paresi del nervo facciale. Quando le lesioni si localizzano nei reni aumenta la produzione di calcoli renali, a livello cardiaco la sarcoidosi può ridurre la capacità contrattile del muscolo e dare aritmie, blocchi cardiaci, pericardite. La diagnosi è certa quando al quadro clinico si associa il riscontro istologico dei tipici granulomi nell'organo coinvolto.

Trattamento
Lo spettro di possibili varianti è altissimo, alcune si risolvono altre sono potenzialmente fatali se non trattate. In molti pazienti i granulomi si riassorbono spontaneamente, in altri la malattia si cronicizza creando invalidità o si ripresenta a distanza di tempo. Il trattamento si basa sulla soppressione delle risposte infiammatorie e della produzione di granulomi con l'impiego di corticosteroidi e farmaci immunosoppressori.

Domande essenziali

· Quali organi colpisce la sarcoidosi?
· Da cosa dipende la gravità della malattia?
· È possibile guarire spontaneamente?

Manuel ha 42 anni, è sempre stanco, al minimo sforzo gli manca subito l’aria, ha spesso le caviglie gonfie e dolori alle articolazioni. Una Rx del torace ha evidenziato la presenza di linfonodi ingrossati nel mediastino e di granulomi.
 
    Quali esami sarebbero più utili per diagnosticare la sarcoidosi polmonare?

A

Broncoscopia con lavaggio alveolo-bronchiale e biopsia delle lesioni

B

Esami ematici

C

Spirometria


Marvi Tonus


Bibliografia


· Patient Education Center. Sarcoidosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2015.

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