27 Giugno 2013

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La sindrome di Wolff-Parkinson-White (Wpw) è una malattia da anomala conduzione cardiaca; è caratterizzata dalla presenza di uno o più fasci atrio-ventricolari accessori, che possono dare origine a episodi di tachicardia sporadica. La prevalenza media è stimata in 1/450 e quindi la sindrome non è considerata una malattia rara. La sindrome di Wpw colpisce soprattutto i maschi (70% dei casi), in particolare quelli più giovani. Durante la vita fetale, gli atri vengono collegati ai ventricoli da numerosi fasci che scompaiono dopo la nascita, fatta eccezione per uno, il fascio di His. Tuttavia, in alcuni pazienti possono persistere anche altri fasci. Queste vie accessorie bypassano il nodo atrio-ventricolare e causano una pre-eccitazione ventricolare e, in alcuni casi, episodi di tachicardia, che possono interrompersi spontaneamente oppure necessitano di un trattamento farmacologico. La pre-eccitazione cardiaca può associarsi a una malformazione cardiaca (come l'anomalia di Ebstein, si veda questo termine), una cardiomiopatia ipertrofica isolata, oppure può fare parte della malattia di Pompe o di Danon (si vedano questi termini). La sindrome di Wpw può essere sporadica o familiare. La forma familiare è difficilmente identificabile, in quanto le vie accessorie non sono sempre attive. Può essere totalmente silente sia dal punto di vista clinico (nessuna tachicardia) sia all'elettrocardiogramma (Ecg). Le mutazioni del gene PRKAG2 sono state associate alle forme familiari della sindrome di Wpw. La diagnosi viene spesso posta in base al riscontro dei disturbi del ritmo. Oltre ad essi, l'Ecg può mostrare tre segni: la mancanza della via lenta atrio-ventricolare (intervallo PR corto, < 0,12 secondi), una pre-eccitazione ventricolare (onda delta all'inizio del complesso QRS), una stimolazione normale dei ventricoli (complesso QRS più largo > 0,12 secondi tra l'inizio dell'onda delta alla fine di QRS). Queste anomalie dell'Ecg corrispondono a un fascio anomalo direttamente collegato agli atri e ai ventricoli. Se il fascio collega l'atrio al fascio di His, l'Ecg rileva un intervallo PR corto (< 0,12 secondi), con un complesso QRS normale. Si tratta di una variante della sindrome di Wpw, descritta da Lown-Ganong-Levine.

Le diagnosi differenziali si pongono con il blocco completo delle branche del fascio, l'infarto anteriore o infero-posteriore, le extrasistoli ventricolari e la tachicardia ventricolare complicata. Dato che le forme familiari sono rare e la malattia non è particolarmente grave, in quanto risponde alle cure, di solito non viene richiesta la consulenza genetica. Alcuni farmaci, come i beta-bloccanti, sono utili per trattare i disturbi del ritmo e prevenire le recidive. Tuttavia, l'uso esclusivo dei farmaci digitalici è controindicato. A volte può essere utile l'ablazione localizzata con radiofrequenze. Questa operazione, che si effettua a paziente sveglio, è abbastanza lunga. Consiste nell'introdurre una sonda per via venosa, per identificare e distruggere il fascio accessorio. Con la sola eccezione di alcuni casi di morte improvvisa, le attese di vita sono di solito normali.

Domande essenziali
Ha mai sofferto di capogiri? Cardiopalmo? Ipotensione?

Bibliografia

http://it.wikipedia.org/wiki/Sindrome_di_Wolff-Parkinson-White

AA.VV., Il manuale Merck di diagnosi e terapia, Springer