26 Settembre 2014

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Il Lupus Eritematoso Sistemico (Les) è una malattia cronica infiammatoria del tessuto connettivo che coinvolge contemporaneamente vari distretti corporei, in prevalenza cute, sistema muscolo-scheletrico, reni e pareti dei vasi sanguigni. Il Les ha un'origine autoimmune ma la sua precisa eziologia è ancora sconosciuta. Da un punto di vista epidemiologico si manifesta nel 90 per cento dei casi nel sesso femminile intorno ai 30 anni.

Sintomi
L'esordio del Lesè molto diversificato. La prima manifestazione della malattia può essere caratterizzata da un picco improvviso di febbre, paragonabile a quello che si verifica durante un'infezione acuta, oppure essere più insidiosa ed essere caratterizzata da piccoli rialzi della temperatura episodici, malessere, stanchezza e dolore diffuso alle articolazioni.
Più specifiche sono le lesioni cutanee, eritemi rossastri depressi al centro e ricoperti di squame secche, che compaiono soprattutto su viso, orecchie, zone esposte di collo, petto, gomiti e a forma di chiazze sui lati del palmo delle mani. Le lesioni di tipo bollose sono rare invece più spesso il Les provoca ulcerazioni nelle mucose della bocca, del palato o alopecia.
L'andamento della malattia, e quindi dei sintomi, è discontinuo e varia da paziente a paziente con lunghi periodi di remissione alternati a periodi di riacutizzazione. In alcun casi diventa una condizione fisica invalidante. La gravità è legata alla diffusione di lesioni anche al sistema nervoso e agli organi viscerali interni col rischio di danni renali, vasculite, anomalie della funzione respiratoria e pericardite.

Diagnosi
In principio ci può essere un ritardo diagnostico per la scarsa specificità dei sintomi. La malattia si identifica con un prelievo di sangue che rileva la presenza di anticorpi antinucleari (Ana) attraverso un test di fluorescenza specifico. Spesso è presente proteinuria.

Trattamento
Il primo consiglio è evitare l'esposizione al sole perché i raggi UV peggiorano notevolmente le lesioni cutanee. In base alla gravità dei sintomi si utilizza una terapia immunosopressiva orale, Fans e corticosteroidi per uso topico. Purtroppo è alto il rischio di complicanze legato all'assunzione prolungata di questi farmaci.

Domande essenziali

• Le lesioni sulla pelle aumentano o peggiorano con l'esposizione al sole?
• Il dolore alle articolazioni peggiora costantemente o ha un andamento altalenante?
• C'è qualche parente che soffre di Les?

Bibliografia

•AA.VV., Il manuale Merck di diagnosi e terapia. Quarta edizione italiana, Medicom
•2001 Gruppo LES italiano

a cura di Marvi Tonus