29 Maggio 2013

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È una sindrome cronica complessa costituita da un insieme di segni e sintomi (principalmente xeroftalmia, xerostomia e connettiviti). Il meccanismo patogenetico consiste in un processo auto-immune. È determinata dall'accumulo di un infiltrato linfocitario nelle ghiandole lacrimali e salivari. Istologicamente, le alterazioni ghiandolari sono identiche a quelle che si osservano nella lesione linfoepiteliale benigna.
Si distingue:
Forma primaria: vi è solo l'interessamento delle ghiandole salivari e lacrimali. Si presenta con xeroftalmia, xerostomia, in assenza di connettiviti. Può associarsi a malattie extraghiandolari.
Forma secondaria: presenta la triade: xeroftalmia, xerostomia e alterazioni del tessuto connettivo. L'eziopatogenesi è tuttora sconosciuta. Vi sono diverse alterazioni immunologiche ed è, quindi, probabile che l'eziopatogenesi sia particolarmente complessa. Nei pazienti con S. di Sjogren si osserva una iperattività policlonale dei linfociti B (con iper-gammaglobulinemia e produzione di una vasta gamma di auto-anticorpi), probabilmente conseguente alla perdita della normale attività delle popolazioni dei linfociti T. Le cause di questo difetto immunologico rimangono sconosciute.

La diagnosi viene effettuando:
- Test di Shimmer.
- Valutando Aumento della VES.
- Aumento delle concentrazioni plasmatiche di diverse classi di Ig.
- Anemia moderata, leucopenia e eosinofilia.
Sono inoltre presenti numerosi anticorpi:
- Nel 75% vi è una positività al fattore reumatoide, anche in assenza di lesioni articolari.
- Ab antinucleari.
- Ab antinucleari precipitanti, come Ab anti-S.di Sjogren (SSA e SSB).

Terapia: sintomatica.

Domande essenziali
Soffre contemporaneamente di xerostomia, xeroftalmia, secchezza della pelle?

Bibliografia

Alexander EL, Hirsch TJ, Arnett FC, et al: "Ro (SSA) and LA (SSB) antibodies in the clinical spectrum of Sjogren's syndrome". J Rheutomatol, 9: 239-246, 1982

Fauci e altri, Harrison Principi di Medicina Interna, 17ma ed, Mc Grew Hill 2008